以肠道出血为突出症状的Sweet综合征

浙江省人民医院皮肤科  潘卫利 付兵初  钱奕红 郑福兆

病史摘要：患者、男、73岁，因“发热十天，伴腹痛、便血六天”而入院。

先收住胃肠外科，考虑“出血性肠炎”，经抗菌、对症、支持治疗，效果不佳，再转入消化内科，肠镜检查示“溃疡性结肠炎”，先后予抗菌、对症、激素等治疗，症状有所好转。但因在颈部、枕部、四肢等有皮疹，表现为结节性、环形浸润性红斑，考虑sweet综合征，并转入皮肤科治疗。

患者既往身体健康， 一年多前开始反复出现腹痛、便血等症状。曾在余杭当地医院行外科手术，切除过一段小肠，诊断为“出血坏死性肠炎”。但不久便血等症又复发，后转来我院诊治。其间四肢等处皮肤也间断出现过一些皮疹（具体不详），在皮肤上遗留一些浅表性疤痕。去年底出现发热，白细胞增高（最高达7万余）等症状，在我院血液科住院诊治拟为“类白血病反应”，症状改善后出院(一个多月前)。

体格检查：体温38-39摄氏度;四肢、颈部等处可见散在分布多个结节性、环形浸润性红斑，部分表面有鳞屑, 轻度触痛; 手背等处少量淤斑。

实验室检查：血常规：白细胞2万-4万多，中性高达90%以上，并有20%-40%中幼粒晚幼粒细胞，血红蛋白偏低，血小板正常。血糖高，尿糖（+++—++++），C反应蛋白升高，出凝血时间轻度异常，肿瘤标志物CA125升高，余正常。肝肾功能等正常。肠镜检查：粘膜表面多个浅表性溃疡，病理结果为大量淋巴细胞、组织细胞浸润，伴少量中性粒细胞浸润。腹部B超，胸片未发现特殊异常，CT曾提示两侧胸膜腔积液。骨髓穿刺检查提示反应性骨髓象。病理检查提示：表皮增生肥厚，真皮中层血管及汗腺周围见大量组织细胞、淋巴细胞浸润伴核尘及少量中性粒细胞浸润，结合临床，可符合sweet综合征。免疫组化：CD68（+），CD3（+），CD20（-）。最后诊断：Sweet综合征。

入住我科后，主要静脉滴注甲强龙80mg，结合止血药物生长抑素、抗酸药洛赛克等，皮损及肠道出血控制出院。出院后因自行停止服用皮质类固醇激素后，又出现明显的肠道出血和少量皮损，再次入院后重新使用上述药物，症状好转出院。再次出院后用皮质激素维持治疗症状，目前病情稳定。

Sweet综合征导致人体系统损害，国内尚未见报道，但国外资料有所描述，同时指出Sweet综合征最常见的肠道合并症是溃疡性结肠炎和克隆氏病，然本患者的肠镜损害表现虽主要在结肠，但肠镜和肠组织病理均不提示典型溃疡性结肠炎表现。考虑其肠道症状与皮肤表现有一定联系，病理表现基本类似，而患者平时并未有腹泻、脓血便等溃疡性结肠炎症状，故认为患者是以肠道出血为突出症状的Sweet综合征。

（2007-6）

版权所有(C)2007-2008 浙江省人民医院皮肤科
 pfk@dermachina.com