Paget病（湿疹样癌）

    本病又名湿疹样癌，是一种特殊类型的癌性病变，多发生于女性乳房，也可发生于男性乳房及其它富有大汗腺的区域，因其临床表现甚似湿疹，常易误诊。病因及发病机理病因尚不明。多年以来认为本病起源于皮肤，属于皮肤癌前病变，以后恶化侵入乳腺，但目前认为是起源于乳腺导管近开口处，早期为原位癌。这种导管内癌向内侵入乳腺或大汗腺上皮，而向外则侵入表皮，形成表皮病变。因此早期肿瘤细胞是在导管内，而不在表皮内。后期肿瘤细胞才突破管壁进入乳腺结缔组织内。近年来有报告一例男性乳房与阴部先后发生本病者，另有报告同一患者乳房外湿疹样癌与汗孔癌同时存在。这些说明乳房外湿疹样癌的发病机理与乳房湿疹样癌者是一致的，可能与乳腺或大汗腺导管有关。如发生于肛门直肠交界处，则其下方可能有高度恶性的产生粘蛋白的腺癌存在。近年来通过免疫组织化学技术检查发现，Paget细胞内含有癌胚抗原（CEA），与汗腺腺细胞内所含成分一致，从而证明其来源于汗腺腺上皮。 

   临床表现，本病通常发生于40至60岁妇女，很少在40以内者，一般发生于女性单侧乳头、乳晕及其周围，呈湿疹样外观，但为境界清楚的红色斑片，表面多有渗出结痂或角化脱屑。逐渐向周围扩大，经数月或数年后，往往稍有浸润，甚至发生溃疡。也可发生于男性乳房，甚至发生于阴部、肛围、腋窝、脐窝等处，后者称之为乳房外Paget病，其皮疹表现与乳房者颇为相似。我们以往报告的15例中，9例女性均发生于乳房，6例男性均发生于外生殖器部。国外有人统计95例中，乳房外者有38例，故乳房外湿疹样癌不能忽视，在上述部位的湿疹样皮疹，境界清楚而有浸润，久治不愈者，则应高度怀疑本病的可能。 

   病理变化特点，乳房及乳房外的皮损病变是一致的。一般表皮多少有水肿肥厚，伴有角化不全或角化过度，但表皮也可糜烂脱落，甚至形成溃疡。本病病理变化的特点是在表皮内，特别是基底层或棘层下部能找到Paget细胞。此种细胞与表皮细胞迥然不同，细胞圆而大，胞浆淡染，甚至如空泡状，无棘突，核大，并可见丝状分裂。可单个存在，也可成巢状聚集，甚至侵及表皮各层而将表皮细胞挤压成网状，有时基底细胞被压扁在基底膜带与Paget细胞之间，呈扁平带状，即所谓Paget样现象。一般Paget细胞不直接侵入真皮，但可沿汗腺导管、汗腺、毛囊及皮脂腺蔓延。真皮内常有明显炎性反应。Paget细胞PAS反应阳性，耐淀粉酶，因此其中所含不是糖元，而是中性粘多糖。有时含有黑素。有50％以上显示粘蛋白阳性（粘液胭脂或阿尔新蓝染色阳性）。据国外资料分析，本病所有病例乳腺导管几乎迟早能发现癌变，大部分乳腺能找到癌。乳房外湿疹样癌则常见侵犯大汗腺导管或腺体的癌，偶尔也有未发现癌者。 

   诊断及鉴别诊断，由于本病属于癌性疾病，故早期诊断十分重要，应注意本病临床表现似湿疹样变化，但基底有浸润，境界清楚，好发于乳房及富有大汗腺的部位，病情缓慢进展，持续存在，对症治疗无效，特别是年龄在50岁以上的患者；细胞学检查各找到Paget细胞，可作辅助诊断；活体检查如发现在表皮内存在Paget细胞，对本病的确诊非常重要。在鉴别诊断方面，主要应与湿疹、Bowen病及黑素瘤鉴别，此时往往需要通过病理检查方能证实。

   治疗确诊后应迅速作乳房单纯切除术。如合并乳腺癌时，则应作根治术。乳房外湿疹样癌亦首选外科手术，其次可治疗。

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